La maladie de Behçet : une affection du bassin méditerranéen

La maladie apparaît souvent entre 18 et 45 ans, avec un pic vers 30 ans. Son incidence est égale chez les hommes et les femmes, mais la maladie est plus grave chez les hommes. La cause sous-jacente de la maladie n’est pas encore connue, mais elle entre dans la catégorie des maladies auto-immunes où le système immunitaire attaque les composants sains du corps. La maladie est liée à certains gènes, notamment HLA-B5, mais les cas observés dans une même famille sont peu nombreux et ne dépassent pas 5%. Il est à noter que la présence de HLA-B5 ne signifie pas nécessairement que son porteur se développera. la maladie car environ 30% des porteurs du gène sont en bonne santé, et en revanche seulement 60% des personnes touchées sont porteuses du gène.

Les symptômes de la maladie de Behçet sont très divers, mais les ulcères de la bouche et du système reproducteur constituent le noyau de la maladie. Les aphtes sont présents chez 98 % des patients. Les convulsions sont très fréquentes et apparaissent n’importe où dans la bouche. Elles constituent souvent le premier symptôme et durent plusieurs années avant l’apparition d’autres symptômes. Les ulcères des organes génitaux touchent environ 50 % des personnes touchées et une de leurs caractéristiques est qu'ils laissent des traces permettant un diagnostic rétrospectif. Les ulcères peuvent être retrouvés dans le système digestif, notamment dans les intestins. Dans ce cas, des complications graves peuvent survenir, telles que des saignements ou un prolapsus intestinal, qui constituent un risque extrême pouvant menacer la vie de la personne blessée en l'absence de diagnostic et de traitement appropriés ;

L’œil est l’organe le plus touché par la maladie.. Elle peut provoquer une inflammation des vaisseaux de la rétine ou de l’iris et du liquide vitré. Les signes de cette blessure comprennent une rougeur des yeux et une vision floue, pouvant entraîner une perte de vision.

Les signes de la maladie sur la peau sont similaires à ceux de l'acné et il s'agit parfois de nodules érythémateux ressemblant aux effets d'ecchymoses. Des ulcères peuvent apparaître après une simple piqûre de la peau. Cette hypersensibilité cutanée caractérise la maladie de Behcet et est utilisée comme outil de diagnostic. Le médecin peut surveiller cette sensibilité grâce à un prélèvement sanguin.

L'infection du système nerveux central touche 5 à 30 % des personnes atteintes selon les pays et peut apparaître un an à dix ans après le début de la maladie. Elle est très variable, allant d'un simple mal de tête à des cas entraînant. à la destruction des fonctions cérébrales, avec possibilité de crises d'épilepsie ou de paralysie pour les membres du corps qui correspondent à la zone endommagée du cerveau en raison d'une inflammation de ses artères ou d'un problème d'équilibre ou de marche. La blessure peut affecter la conscience cognitive, avec des troubles de l'humeur, de la confusion ou des difficultés à se déplacer. Dans certains cas très rares, la maladie peut conduire à la démence.

L'une des causes fondamentales de la maladie est la coagulation sanguine excessive. Les patients de Behçet courent un risque de thrombose dans les artères ou les veines de tout le corps, ainsi qu'un risque d'anévrismes, notamment au niveau des poumons. L’un des problèmes les plus courants est la douleur ou l’inflammation des articulations, en particulier au niveau des genoux, des poignets et des chevilles. Il n’est pas nécessaire que tous ces signes soient présents chez le même patient. Dans la plupart des cas, la maladie se limite à. un certain nombre de symptômes. Les ulcères et les blessures aux yeux sont les plus courants. La maladie de Behçet est chronique. Elle se développe sous forme de crises avec des périodes de rémission. Le patient peut ne présenter aucun symptôme. La gravité des ulcères buccaux et génitaux, ainsi que de l’arthrite, peut diminuer avec le temps.

Il n’existe pas d’analyse de laboratoire spécifique à la maladie.. Le diagnostic repose sur des critères diagnostiques limités à un examen médical et aux symptômes rapportés par le patient, notamment des ulcères de la bouche et du système reproducteur, une inflammation des yeux et d'autres signes cutanés. La difficulté réside dans le fait que les aphtes surviennent dans de nombreuses autres circonstances, comme l'intolérance à certains aliments comme les noix, les amandes et le chocolat, lors de l'arrêt du tabac ou de l'utilisation de tout type de dentifrice, ou dans le cas de la maladie cœliaque, de la maladie de Crohn. , ou colite ulcéreuse. Lors de ces deux derniers cas, il existe également une possibilité d'ulcères au niveau de l'appareil reproducteur.
Le traitement repose sur le médicament colchicine, qui réduit les crises d'ulcères et la survenue de certaines complications. Cependant, il est nécessaire de recourir à la cortisone en cas de lésion des yeux, du système nerveux ou des vaisseaux sanguins, et la dose de traitement est souvent importante. Il existe également des médicaments qui suppriment le système immunitaire et sont utilisés lorsque l'activité de la maladie est grave. , comme des infections oculaires graves, en plus de l'utilisation d'anticoagulants. Dans certains cas, nous devons recourir à des opérations chirurgicales sur les artères en cas de dilatation. Il y a dix ans, le monde médical a vu apparaître de nouveaux médicaments appelés médicaments biologiques qui donnent de très bons résultats dans certains cas critiques.

Dr MOUSSAYER KHADIJA 
Spécialiste en médecine interne et gériatrie, Président de l'Association des Maladies et Systèmes Auto-immunes (AMMAIS), Vice-présidente du Groupe d'Etude de l’Auto-Immunité Marocain (GEAIM), 

 
I/ LES MALADIES AUTO-IMMUNES 
L'Auto-immunité est en quelque sorte une auto-destruction de l’organisme, résultant d’un dysfonctionnement du système immunitaire : celui-ci, chargé normalement de nous défendre des agresseurs extérieurs (bactéries, virus), se trompe en effet d’ennemi et se met à attaquer les propres organes, tissus et cellules de notre corps. Il le fait notamment par le biais de substances bioL’autochimiques qu’il va fabriquer en grand nombre, les anticorps (appelés plus précisément encore auto-anticorps pour bien indiquer qu’il s’en prennnent à notre organisme !).