Espoir d’un traitement pour la maladie progéria

Une piste vers la mise au point d’un traitement de la progeria, syndrome caractérisé par un vieillissement accéléré, vient d’être mise en évidence par deux équipes américaines qui publient dans PNAS des résultats pour le moment in vitro mais qui ouvrent de nombreuses perspectives. Les enfants atteints de progeria, maladie d’origine génétique, subissent un vieillissement prématuré avec des anomalies de développement physique, conduisant au décès à l’âge moyen de 12 ans.

La cause moléculaire est connue : il s’agit dans la majorité des cas d’une mutation dans le gène d’une protéine appelée lamine A (LMNA). Cette protéine joue normalement un rôle dans la réplication de l’ADN, la transcription des gènes, la forme du noyau et la division cellulaire. Mais quand elle est mutée, elle reste "coincée" dans la membrane du noyau de la cellule. D’une part, elle ne peut plus exercer sa fonction normale, d’autre part, elle altère la structure membranaire.